先天性巨结肠遗传吗_好在医生

先天性巨结肠遗传吗
曹键

曹键

副主任医师 | 北京大学人民医院     胃肠外科

三级甲等

一般情况下,先天性巨结肠具有一定的遗传因素。

先天性巨结肠是一种肠神经元发育异常疾病,先天性巨结肠的病因通常与基因遗传和环境因素有关。一般多见于新生儿,常表现为肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎,男新生儿患病几率为女新生儿的四倍。患者进行基因染色体检查时可见10号染色体长臂存在基因缺失,RET原癌基因、内皮素受体基因等十多个基因均存在异常,患者多有家族遗传史,所以先天性巨结肠会遗传。

对于新生儿时期还未确诊的患者,可通过扩肛、结肠灌洗等方式进行保守治疗。确诊后可在医生的指导下通过手术方式,切除没有神经节的细胞肠管等病变肠段,并重建肠道功能。术后需注意肛门部位清洁卫生,进行术后扩肛、结肠灌洗、排便训练等一系列康复训练。患者经积极治疗后排便、控便功能基本与常人无异。

2022-06-07 10:28

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