隆突型纤维肉瘤患者，经手术后得到有效治疗_好在医生

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者1月前无明显诱因感觉走路不稳，且症状逐渐加重，于当地医院查MRI发现左侧枕部肿瘤复发，现为求进一步诊疗肿瘤复发的情况，收入我科行左侧枕部颅内外沟通巨大复发纤维瘤扩大切除+硬膜扩大修补+带蒂背阔肌皮肌瓣转移修复术。手术过程顺利，嘱3月后门诊复查。据后期随访与患者交流，患者自述术后不到一年已经恢复正常社会和工作。

【基本信息】女、52岁

【疾病类型】隆突型纤维肉瘤

【就诊医院】中国医学科学院肿瘤医院

【就诊时间】2021年7月

【治疗方案】全麻下行左侧枕部颅内外沟通巨大复发纤维瘤扩大切除+硬膜扩大修补+带蒂背阔肌皮肌瓣转移修复术。术后常规给予头孢噻肟钠预防抗感染、吡拉西坦营养神经，给予转化糖、维生素、氨基酸、脂肪乳静脉营养支持

【治疗周期】住院治疗22天

【治疗效果】患者一般情况可，已下地活动。腰大池引流已拔除。手术切口愈合良好，缝线已部分拆除。

一、初次面诊

患者1月前无明显诱因感觉走路不稳，且症状逐渐加重，不伴头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。于当地医院查MRI发现左侧枕部肿瘤复发。一周前出现左侧枕部凸起处破溃，有血性液体流出，患者在家自行消毒换药、口服抗生素处理。现为求进一步诊疗肿瘤复发的情况，收入我科。患者近来一般情况可，饮食可，二便可，体重未见明显改变。患者入院后查体：神清，精神可，言语流利。枕部术后改变，多处瘢痕和植皮后瘢痕组织形成；原术区中央部可见肿瘤呈多结节状隆起，局部皮肤菲薄、灰红色或破溃，局部脓血性渗出或结痂；左侧颞顶枕部毛发缺失、皮肤光滑。左侧股前外侧、左侧前臂、双侧腰部、下腹部可见陈旧性手术瘢痕，愈合良好。双眼视力正常，粗测视野正常。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射存在。四肢肌张力不高，四肢肌张力Ⅴ级，闭目难立征（+），步态平衡。双侧腱反射亢进。病理征（-），脑膜刺激征（-)。

二、治疗经过

辅助检查：头颅MRI（2021-7-9本院）：左侧枕部呈术后改变，局部颅骨缺如。左侧枕部颅内外沟通巨大肿瘤，肿瘤范围广泛、边界欠清，呈多结节状左侧横窦生长，肿瘤呈长T1，等T2信号，增强后明显均匀强化；横窦和小脑幕水平侵犯窦腔、周边硬膜和颅骨，大部分区皮肤菲薄、部分侵透皮肤、突出破溃。幕下肿瘤侵入左侧小脑半球达中线水平，半球脑组织和软化灶疑似向下外侧疝出明显。肿瘤侵透小脑幕累及幕上，推挤压迫颞枕叶。双侧上颌窦、筛窦炎。MRV示：左侧横窦闭塞可能。

肺部CT（2021-7-9本院）：右肺中下叶条索影，较前略多；左肺下叶新见淡片影，倾向炎性改变，建议追随。余肺未见明确新发结节或实变。扫描范围肝内多发囊肿，同前相仿。入院诊断为：左侧枕部颅内外沟通巨大复发纤维肉瘤，枕部隆突性皮肤纤维瘤多次术后放化疗后，左侧横窦闭塞，左侧枕部头皮破溃感染，左侧小脑半球疝出，肝功能异常，剖宫产术后，双侧鼻窦炎，双肺炎症，肝多发囊肿，高脂血症。

患者入院后完善常规术前检查，未见明显手术禁忌，于2021-7-16全麻下行左侧枕部颅内外沟通巨大复发纤维瘤扩大切除+硬膜扩大修补+带蒂背阔肌皮肌瓣转移修复术。手术过程顺利，术毕病人清醒，安返病房。术后常规给予头孢噻肟钠预防抗感染、吡拉西坦营养神经，给予转化糖、维生素、氨基酸、脂肪乳静脉营养支持。拔除引流管后置腰大池引流管保持通畅引流防止皮下积液。定期换药观察皮瓣愈合状况。检测电解质。

患者一般情况可，查体：神清，精神可，言语流利。双眼视力正常，视野粗测正常，双侧瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反射存在，四肢肌张力不高，四肢肌张力Ⅳ-Ⅴ级，病理征（-），脑膜刺激征（-)。已下地活动。腰大池引流已拔除。手术切口愈合良好，缝线已部分拆除。病理结果回报：梭形细胞肿瘤，符合隆突性皮肤纤维肉瘤复发。应患者及家属要求，今日出院。

三、治疗效果

患者术后一般情况可，查体：神清，精神可，言语流利。双眼视力正常，视野粗测正常，双侧瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反射存在，四肢肌张力不高，四肢肌张力Ⅳ-Ⅴ级，病理征（-），脑膜刺激征（-)。已下地活动。腰大池引流已拔除。手术切口愈合良好，缝线已部分拆除。患者以及家属要求出院，符合出院指征，准予出院。嘱3月后门诊复查。据后期随访与患者交流，患者自述术后不到一年已经恢复正常社会和工作。复查磁共振无肿瘤残留或复发。

四、注意事项

1、首先要注意术后24小时密切观察患者生命体征，如有异常及时通知医生。

2、术后预防感染，防止并发症发生，注意观察手术伤口，纱布有无渗血或者流液。

3、出院后还要注意饮食，多吃蔬菜水果，禁止暴饮暴食、吸烟、避免辛辣刺激生冷的食物。

4、注意休息，避免劳累，包括咳嗽、排便、擤鼻涕和剧烈运动。

5、出院后遵医嘱定期复查，严格遵医嘱用药。

6、如有头晕、头痛、恶心呕吐，发热等不适，应及时就近就医，或联系我科。

7、出院一周后可间断拆线。

8、3月后门诊复查。

五、个人感悟

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种起源于真皮的低度恶性肿瘤，临床较为少见，该病通常生长缓慢，很少发生转移，但有很强的局部侵犯能力，可突然加速生长而表面破溃。且术后易局部复发。发生于头颈部的DFSP，临床表现较严重，治疗亦较困难。外科手术治疗是首选治疗方法，由于肿瘤复发率高，应尽量扩大手术切除范围，当没有采取扩大切除时，肿瘤的局部复发率可达到26%-60%。如果扩大切缘2-5cm，复发率会降低到大约6%。术中行活检评估肿瘤切缘，能更大限度的保证肿瘤切除完整，减少复发几率。为达到安全的切除范围，常需行植皮或转移皮瓣修复术，本例患者采用了带蒂背阔肌皮瓣翻转至左侧枕部术区。而当无法行手术切除时，可以选择放疗控制肿瘤，大多数研究建议放疗计量为55-65Gy，放疗范围应包括肿瘤以及肿瘤边缘3-5cm。此外，伊马替尼是全身治疗DFSP有效的第一个靶向治疗药物。对于部分局部晚期不可切除的DFSP患者，伊马替尼能够缩小肿瘤体积后有助于手术切除，同时也可以作为肿瘤已发生转移，不适合手术切除患者的选择。

2022-06-09 16:24