血管性血友病,你了解多少?_好在医生

血管性血友病,你了解多少?
刘风

刘风

主任医师 | 中国中医科学院西苑医院     血液科

三级甲等

在一个闲适的春季午后,我的诊所里迎来了一位看似焦虑的年轻女性。她手里拿着一份转诊信和一堆复杂的检查报告,报告上提到了“血管性血友病”这一罕见病症。她坐下后,满脸担忧地向我解释她的症状:容易出现皮肤瘀伤、经常性的鼻血,以及偶尔的牙龈出血。

我先是安抚了她的情绪,然后开始向她解释血管性血友病的基本知识。血管性血友病,也称为冯·威尔布兰病,是一种因血管内皮细胞和血小板功能缺陷导致的凝血障碍。它影响血液凝固因子VIII的载体——冯·威尔布兰因子(vWF),从而导致凝血功能异常。为了更准确地评估她的情况,我安排了一系列专门的检测,包括血液凝血功能测试、vWF抗原水平和活性测试。这些检测旨在评估她的血液如何凝固,以及她体内的vWF是否正常。

在等待检查结果期间,我建议她避免任何可能导致创伤的活动,并告诉她一旦出现严重出血立即联系医疗机构。检查结果确认了血管性血友病的诊断,显示她的vWF活性低于正常范围。随后,我们开始了针对性的治疗,包括使用DDAVP来刺激vWF的释放,以及在必要时使用vWF和凝血因子VIII的浓缩制品。我还详细地向她解释了这种病症的管理策略,包括如何应对可能的出血事件和预防措施。几个月的跟踪治疗后,这位年轻女性的病情有了显著的改善。她的瘀伤明显减少,出血事件也大大减少了。

2024-03-28 10:36

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