血友病a和血友病b区别_好在医生

血友病a和血友病b区别
沈晶

沈晶

副主任医师 | 首都医科大学附属北京友谊医院     血液内科

三级甲等

血友病A和血友病B区别在与发病的原因不同。血友病a是为连锁隐性遗传,而血友病B通常是染色体不完全隐性遗传,两种疾病有一定的区别,可以根据病因做有效的治疗。

1、血友病A:血友病A是由于X染色体长臂末端上决定凝血因子Ⅷ的基因突变或缺陷导致机体凝血因子Ⅷ缺乏,而FⅧ在激活后参与FⅩ内源性激活,促进内源性凝血途径发挥作用。可以通过输注Ⅷ抗凝血因子来进行治疗,血友病的患者应该减少受外伤的情况,避免引起伤口出血。血友病A发病率远远高于血友病B。

2、血友病B:血友病B是由于X性染色体长臂末端突变或缺失导致凝血因子Ⅸ缺乏,而FⅨ被激活后参与内源性FⅩ的激活,促进内源性凝血途径发挥作用。属于凝血功能障碍的一种疾病,还可能会伴随着关节腔和肌肉出血的特征,可以用凝血因子Ⅸ输注,能够有效的提高Ⅸ因子浓度。

2021-12-20 14:47

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