原发性侧索硬化诊断标准_好在医生

原发性侧索硬化诊断标准
王明轩

王明轩

副主任医师 | 首都医科大学附属北京友谊医院     急诊科

三级甲等

1.核心原则,原发性侧索硬化的诊断需要:

(1)存在:年龄≥25岁;进行性上运动神经元(UMN)功能障碍症状≥2年;在下肢,上肢,延髓3个区域中至少有2个区域出现进行性上运动神经元(UMN)功能障碍的体征。

(2)不存在:感觉症状;活动性下运动神经元(LMN)退行性变;替代诊断:UMN病理在神经影像学上展现,或通过生物流体检测确定,为临床综合征提供了一个合理的替代解释。

2.诊断确定性

(1)可能的原发性侧索硬定义为症状出现后2-4年没有明显活动性LMN退行性变。

(2)确诊的原发性侧索硬定义为症状出现后4年或更长时间没有明显活动性LMN退行性变。

3、临床体征,包括痉挛和相关的无力,腱反射亢进,病理反射阳性,假性球麻痹。新兴的神经影像学,神经电生理和神经化学生物标志物作为UMN功能障碍的实验室证据目前还有待验证。

2022-02-24 15:20

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