什么是原发性硬化性胆管炎

邵华

副主任医师 | 大连大学附属新华医院血管外科

三级甲等

语音内容

原发性硬化性胆管炎是慢性淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄，大多数患者最终发展为肝硬化，门静脉高压和肝功能失代偿，目前尚无有效药物治疗。

它的病因目前尚不明确，主要临床表现为，多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关，其起病一般呈隐匿性，进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和梗阻性黄疸，可以出现右上腹疼痛，发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎，该病后期程门脉高压，肝衰竭等肝脏失代偿表现。

另外，可以出现骨质疏松等脂溶性维生素缺乏的表现，目前治疗目标为减缓逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症，目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物，对于有明显胆管狭窄或者是胆管炎者，可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗，经过积极治疗，仍反复发作的胆管炎患者，可以考虑长期预防性的抗生素，肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎的终末期肝病的治疗手段。

2020-07-16 15:53

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