法洛氏四联症指的什么

朴海南

主任医师 | 大连大学附属新华医院心血管内科

三级甲等

语音内容

先天性法洛氏四联症是联合的先天性心血管疾病，包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉右位，主动脉骑跨于缺损的室间隔上，右室肥大等四种异常，是最常见的发绀性先天性心脏病，在成人先天性心脏病中，所占的比例接近10%。

临床表现，主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累或常取蹲踞位休息，严重缺氧时可引起晕厥。长期用心压力增高及缺氧，可发生心功能不全，病人除明显青紫外，常伴有杵状指，心脏听诊肺动脉瓣，第二心音减弱或消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射样杂音。脑血管意外，感染性心内膜炎，肺部感染，为本病常见的并发症。本病通过超声心动图检查，基本上可确定诊断。

未经手术而存活至成年的本症病人，唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形。手术危险性较儿童期手术为大，但仍应争取手术治疗。近年来随着先心病介入治疗技术的迅速发展，目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段。导管介入与外科手术相结合，镶嵌治疗法洛氏四联症大大提高了病人救治的机会。儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外，感染性心内膜炎等并发症。

2020-07-02 11:33

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